Врожденные патологии ногтей, как правило являются прямым признаком генетических заболеваний кожи (генодерматозов).
К таким врожденным аномалиям ногтей относятся:
- Врожденная анонихия (Anonychia congenita)—характеризуется полным отсутствием ногтей чаще всего в связи с нарушениями в развитии матрицы во внутриутробном периоде. Нередко удается установить аутосомно-доминантный тип наследования.
- Врожденная пахионихия (Pachyonychia congenita)—характеризуется поражением всех или большинства ногтей кистей и стоп. Ногти утолщены, тусклы, коричневатого или желто-серого цвета. Иногда имеют место явления онихогрифоза. Часто эти изменения существуют с самого рождения без каких-либо других патологических изменений кожного покрова. В большинстве случаев пахионихии существуют как проявления различных форм врожденной эктодермальной диспазии.
- Онихогрифоз (Onychogryphosis) — длинные, искривленные и утолщенные ногти.
- Койлонихия (Koilonychia) — врожденная дистрофия, характеризующаяся истончением и ладьеобразным вдавливанием в центральной части ногтевой пластинки.
- Врожденная остеоониходисплазия (Osteoonychodyspla-siа)—характеризуется отсутствием или недоразвитием ногтей на одном или нескольких пальцах, явлениями койлонихии. Часто сопровождается недоразвитием коленных чашечек и подвывихом головки лучевой кости. Отмечаются нарушения в других тканях и органах. Это заболевание относят к системным мукополисахаридам. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.
- Лейконихия (Leuconychia) — проявляется наличием в ногтевой пластинке участков белого цвета. Эти изменения ногтей могут быть приобретенными и врожденными. Описаны больные, у которых лейконихии появились сразу после рождения. Патогенез лейконихии, как полагают многие авторы, связан с нарушением нормальной кератинизации клеток ногтевой пластинки.
В заключение следует еще раз подчеркнуть, что различные дистрофии ногтей наблюдаются при очень многих наследственных и приобретенных дерматозах. Поэтому для определения возможного заболевания ногтей прежде всего необходимо пройти тщательную лабораторную диагностику.
